南方医院完成全国首例，合并重型血友病伴抑制

近日，南方医院心血管外科联手血液科、儿科等多科室，成功完成了一台高难度的手术——为一名合并重型A型血友病伴抑制物形成的2岁先天性心脏病患儿实施了体外循环下的室间隔缺损修补与二尖瓣修复手术。术后，这位小龙（化名）的先心病被成功矫治，恢复良好。

小龙的病情十分严重，室间隔缺损导致大量左向右分流，伴有重度肺动脉高压和二尖瓣中重度关闭不全。他的心脏异常增大，接近同龄儿童的两倍大小，必须进行手术治疗。在手术之前，小龙被诊断出患有重型A型血友病，这让手术的风险和难度骤然上升。

血友病是一种因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，分为A型和B型。对于普通A型血友病患者来说，补充适量的凝血因子Ⅷ就能满足正常凝血需求。但对于小龙这样的患者来说，由于体内存在抑制物，使得补充的凝血因子Ⅷ无法发挥作用。这些抑制物是血友病患者在接受凝血因子浓缩剂治疗时产生的免疫反应，使得止血变得极为困难。

南方医院心血管外科主任郑少忆教授意识到这不是一个简单的先心病矫治手术，于是立即组织了全院大会诊，并组成了一支包括血液科、儿科、科等科室的专家团队。经过几轮的严谨论证，团队最终制定了包含使用艾美赛珠单抗和Ⅶ因子旁路止血治疗在内的手术方案。

在血液科、科以及手术室的全力配合下，心血管外科专家团队实施了手术。术中，医生们仔细处理每一个出血点，以确保术后不会发生灾难性出血。经过3小时的手术，小龙的室间隔缺损被成功修复，二尖瓣也被修复。术后，医生们还为小龙制定了详细的治疗方案，以确保他能顺利康复。

经过一个月的治疗，小龙终于顺利出院。他的术后心脏超声显示，室间隔缺损已经完全修复，二尖瓣基本无返流，血友病也在良好控制中。这一切的成果都离不开南方医院心血管外科专家团队的努力和家属的信任。为了表达感激之情，家属们还为南方医院专家团队送来了锦旗。

这场手术的成功不仅体现了南方医院多学科团队的协作精神和技术实力，也为国内、外类似病例的治疗提供了宝贵的经验。